《科学》 2026年10月15日 · 中文解读
人纤毛过渡区原位结构揭示连接蛋白缺陷与原发性纤毛运动障碍的关联
In situ structure of the human ciliary transition zone links linker defects to primary ciliary dyskinesia · Haixia Zhou, Lea Terbeck, et al.
这篇讲什么
研究人员利用原位冷冻电子断层扫描与亚断层平均技术，解析了人呼吸道上皮细胞纤毛过渡区双联微管的亚纳米结构，发现ECT2L与DZANK1构成相邻微管间的主要连接复合体。在近500名疑似原发性纤毛运动障碍患者中，4人携带这两个基因的双等位功能缺失变异，其气道细胞出现过渡区结构破坏、纤毛顶端膨大及黏液纤毛清除功能受损。该研究将过渡区缺陷与运动纤毛疾病直接联系起来，为约20%至30%尚未明确遗传病因的患者提供了新解释。
原文开头
Haixia Zhou†, Lea Terbeck†, et al. INTRODUCTION: Motile cilia line the airways and by directing mucus, trapped pathogens, and particles out of the lungs, provide a first- line defense that limits pathogen colonization, restrains inflammation, and keeps airways open. Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic disorder in which cilia do not beat properly, leading to mucus stasis, chronic respiratory infections, and progressive airway damage. Most known PCD genes affect the core motility apparatus within cilia (the axoneme), but 20 to 30% of individuals with a clinical diagnosis lack variants in these genes, suggesting that key structural or regulatory components outside the axoneme remain to be discovered. microtubule inner proteins (CAPSL, CFAP20, CEP41, and ENKD1) and externally by MAP9. …
摘自《科学》（Science）2026年10月15日，Haixia Zhou, Lea Terbeck, et al.。仅引用开头一小段供了解文章，版权归原刊所有，全文请阅读原刊。
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